概述
塑料夜血紅蛋白尿液是“造血幹細胞”異常，是血細胞（紅細胞，白細胞，血小板等）和血液中的源泉船隻。一種溶血性貧血，是一種讓我與紅細胞分解的疾病。紅細胞包括將氧氣攜帶氧氣的“血紅蛋白”，因此通過破壞紅細胞引起貧血。
此外，晚上睡眠中的紅細胞破壞可能發生在床上，因此是這種疾病的特徵症狀之一，因為它是由於紅細胞染料在下降後的染料的效果。
塑料夜血紅蛋白尿液已知是由所獲得的基因的異常引起的，並且發生的頻率是一種非常罕見的疾病，只有一百萬人。
然而，這種疾病被認為是可取的早期檢測和早期治療，因為它可能會損壞由摧毀的紅細胞如腎臟的器官。
原因
Poortaction夜血紅蛋白尿液是由“造血幹細胞”引起突變的“豬基因”引起的。
由於仔豬基因中的突變，據信紅細胞被補體破壞。
症狀
塑料夜血紅蛋白尿液發育貧血因為紅細胞被破壞，心悸，呼吸和疲勞，鈍化，突出導致症狀。
此外，在夜間可能發生紅細胞的破壞，因此它的特徵還表明，在早晨很清晨，如可樂中的黑尿樣。這些症狀並不總是出現，症狀出現為細菌感染和壓力等“補體”。
除此之外，在這種疾病中，由於再生的失敗貧血和骨髓透析綜合徵，骨髓功能減少了許多情況，並且引起了白細胞和血小板的降低，並且變得容易接受傳染性疾病。症狀讓它變得容易。
此外，由於紅細胞破壞，腎功能較少，或血栓形成可能複雜化。由於這種疾病非常緩慢，因此即使開發貧血，也存在許多主觀症狀的情況，並且可以使用這些器官障礙首次發現它。還已知具有各種症狀，如吞嚥，男性功能障礙或未知的胃痛。
測試和診斷
圖像夜血紅蛋白尿液受到以下測試。
血液測試
是一種檢查，可以測量紅細胞，白細胞和血小板等血細胞數。檢查貧血和評估嚴重程度或尋找貧血時也是有用的。此外，如果稱為網狀細胞的幼年紅細胞增加，則會破裂LDH和間接膽紅素紅細胞。
尿液測試
這種疾病提高了紅細胞破壞，因此它將包括尿液中血紅蛋白的染料。因此，進行檢查以研究血紅蛋白是否包含在尿液中。
此外，為了研究腎功能紊亂，還進行尿素蛋白質的測量。
流式細胞術方法
塑料之夜這是調查紅細胞是否特異於Humoglobinuria的紅細胞和血小板的檢查。在本疾病中，如上所述，通過確認CD55和CD59的蛋白質缺陷血細胞的存在來證實診斷，因為這些血細胞表面上存在的蛋白質是缺陷的。
骨髓檢查
塑料之夜血紅蛋魚難以診斷，可能需要骨髓測試，以區分由其他原因引起的貧血。
骨髓試驗是胸部和腰部的針，以吸出骨髓，並觀察更詳細的顯微鏡。
治療
Poortaction夜血紅蛋白尿液是對移植正常造血幹細胞的根本固化治療，而不是導致基因突變的造血幹細胞。您需要。然而，造血幹細胞移植更強，並且由於排斥和感染可能是嚴重的。
另一方面，近年來，開發了諸如Eclixmab和Labrizumab的藥物，具有抑制紅細胞破壞的效果，並且可以通過不繼續造血幹細胞移植的持續藥物治療來抑制症狀的進展。你會。
如果這些藥物治療正在進行貧血，則需要治療血液輸血處理。
此外，如果存在導致骨髓功能減少的疾病，例如再生製失敗貧血和骨髓透明度綜合徵，則對它們的處理也同時進行。在這種情況下，我們將研究上述造血幹細胞移植。
