遺伝性血管性浮腫

概述

遺傳性血管血症:hae是一種由於身體腫脹和腫脹而導致各種症狀的疾病。面部護理,舌頭,腸子,腸道,手腳等是白色和粘膜腫脹,言語,呼吸,胃痛,噁心等可能發生。如果喉嚨溶脹,它可能會導致窒息。雖然50,000人被認為是一個人,但在日本,意識程度低,並不清楚患者實際上是多少(截至2018年11月)。作為遺傳的名稱,有許多人在任何一種父母中有相同的症狀,但只有自己患有疾病(孤立)。

原因[/h2>

c1抑製劑(c1-inh)基因出現問題以製造該物質。患有80%的患者,他們患有父母問題存在問題,但換句話說,由於刮傷了他們的基因而發生疾病。如果基因劃傷,為什麼它是未知的。C1抑製劑也是免疫系統中涉及的物質,並且遺傳性血管基水腫被指定為來自該國的無法治癒的疾病,作為初級免疫缺陷綜合徵的研究員。

此外,除了遺傳性血管水腫之外,還有許多導致類似水腫的疾病。患有血管水腫的疾病,包括遺傳性血管水腫,有Quineshutema,毒品缺口和癮君子。

症狀

c1抑製劑不是很好的生產,因此水分可以容易地從血管中洩漏出來,而粘膜和身體的各個部位的皮膚是腫脹,對不起。

與金馬不同,沒有發癢或紅色。胃痛會發生,但據說皮膚腫脹時沒有疼痛。即使你用手指按下,也沒有標記。

此外,並不意味著它是腫脹的,但是產生腫脹。作為癲癇發作的觸發,據說提取,手術,損傷,感染,壓力和妊娠。雖然腫脹在2至3天內自然完成,但是當粘膜強烈溶脹時,它可能導致窒息死亡。

如果腸道的粘膜搖擺,可能發生強烈的腹痛或腹瀉。發病年齡不同,癲癇發作的間距也不同。遺傳性血管水腫是通過遺傳形式的常染色體顯性遺傳遺傳。遺傳性血管水腫兒童與概率為50%的疾病。

測試和診斷

在遺傳性血管水腫中,詳細採訪,粘膜和皮膚腫脹的身體各個部位,皮膚腫脹,腫瘤等腫瘤等腫瘤,有沒有像你的家人(家族史)重要的人。此外,驗血檢查了經常觀察在一起的C1抑製劑和C4的物品。在詳細檢查血液後,還可以直接檢查該基因以查看是否存在特定的疾病變化。

治療

鑽孔和補充由獻血血液製成的C1抑製劑的最基本的處理。如果您計劃治療手術和牙齒提取,則可以獲得C1抑製劑作為預防,如果您計劃治療可能導致癲癇發作的癲癇發作。

基本上註入Bradykinin受體的抑製劑,使得Bradykinin,其是引起溶脹的物質,可以皮下注射。另外,還可以施用Tranexamicacid。

如果

的粘膜是腫脹並且氣道被祝福,則管子從口腔放置到肺部並固定氣道。

腎上腺素,用於治療食物過敏的過敏性的腎上腺素,抗組胺藥和類固醇對遺傳性血管水腫的病症等無效。這可能是一種診斷觸發,這些治療無效。