細胞纖維化

概述

的球形纖維化是引起先天性基因異常的疾病，並且從肺炎，胰腺炎，腸梗阻等重複的事實中分泌高度一致的粘液。在日本，據報導，有100名患者（2014年10月）和相對罕見的疾病。然而，還眾所周知，發病率存在很大差異，並且據報導存在許多白種種子，並且據報導，這是3,000人的發病率之一，而不是罕見的疾病在同一個種族中。。反映了發病率發生的差異，可用治療和研究的進展與國家不同。在歐洲和美國，雖然平均預後是平均預後，但據報導，日本約有20歲，預計治療成績將被同意。

原因

全身器官，包括肺，消化道，胰腺和皮膚，被廣泛分佈為“腺體組織”。腺體組織是製備粘液，消化液，汗液等分泌物所需的組織。為了使正常分泌物進行正常分泌物，必須存在適當量的水和離子。然而，在細胞纖維化中，特別是氯離子（CL-）的調節不成功。結果，分泌物高度耐用，膠水，它們的分泌物將被各種器官堵塞。當分泌物堵塞肺部時，病原體不能很好地排出，導致肺炎，如果消化道被堵塞，則抑制糞便的流動並開發肝臟。根據高一致性分泌物重複細菌感染和胃腸疾病，以積累對組織的疾病。氯離子的調節深深涉及稱為CFTR基因的基因。對CFTR基因的異常產生對氯離子的調節產生不利影響，導致水分分泌差。到目前為止，已經報導了近2,000名CFTR基因異常，但種族差異。CFTR基因存在於人體細胞中，每個人分別從他的父母和母親繼承。如果發現兩種中的一個存在CFTR基因異常，則細胞纖維化不會發展（疾病的原因）。但是，如果父母雙方都有CFTR基因異常（父母沒有發育疾病），那麼父母的異常基因由下一代繼承，他們的孩子具有異常的CFTR基因。有可能兩種，這將產生細胞纖維化在這種情況下。順便說一下，這些遺傳形式稱為常染色體隱性遺傳。

在細胞纖維化中的症狀

，主要在肺部和消化道，胰腺，肝臟）作為與粘性分泌物相關的症狀。出現疾病。

1肺粘性分泌影響氣道系統，並且正常的病原體排泄不能排出。結果，用細胞纖維化重複肺炎和支氣管炎。重複肺炎，組織紊亂累積，逐漸降低呼吸功能，最終呼吸失效最終會發生。它的特徵還在於重複鼻竇炎，由於脊柱炎中粘性分泌物的影響。2消化系統寶寶將產生施肥的交付。即使它是正常的迷信，與母乳喂養相比，稍微一致性高，往往是略微網狀。由於細胞纖維化纖維化的兒童，胎兒日曆處於胎兒在身體外部不會排出的情況。這種情況被稱為“施肥Ileus”，處於消化道變得更糟的狀態。HitoEleus將表現出腹部轉彎，嘔吐和哺乳動物疾病。此外，儘管消化液從胰腺和肝臟分泌，但細胞纖維化的患者也導致這些消化液的分泌。結果，不能進行正常的消化活性，並且脂肪飛行，胰腺炎，糖尿病和肝硬化可能處於狀態。隨著營養障礙嚴重的，增長也會受到影響。

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測試和診斷

細胞纖維化是眾所周知的汗液中氯離子濃度。為了確認這一點，可以通過稱為Pilocarbine離子引入方法的測試來測量汗液中的氯離子濃度。而且，為了確認胰腺的分泌障礙，可以採取一種稱為“BT-PABA檢測”的方法。在該測試中，它是介導BT-PABA材料的檢查，然後留下是否物質的一部分被排泄。如果在體內細胞纖維化中禁用胰腺的消化功能，則證實尿液的排泄減少。此外，來自胰腺，稱為彈性蛋白酶的物質分泌，但也可以使用糞便測試測量該材料。由於CFTR基因的細胞纖維化，遺傳測試也可用於尋找基因異常。

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