概述
特異性肺纖維化（IPF）是一種引起漸進性肺纖維化的病，一種間質性肺病（間質性肺炎）。
間質肺病是一種稱為肺基質的炎症的通用術語，可分為可以顯著識別和未知的那些。一個未知的東西被稱為特發性的間質肺炎（IIPS），這種特發性肺炎也根據病理狀況分為9種不同，但其中約80％至90％是我將佔據的特定肺纖維。據說有許多50歲或以上的男性。
肺部是一個名為肺泡的小袋的集合，人們通過肺泡的壁摻入血液中或去除二氧化碳（氣體交換）。肺泡腔和肺泡上皮基本上不含肺泡分配壁的一部分，並且當炎症或損壞發生時，基質變厚，根據某種原因發生。
這種厚的硬狀態稱為纖維化，並且對於特發性肺纖維化，通常纖維化會緩慢發生。如果你繼續，症狀如乾咳和沒有痰的缺點會出現，最後導致呼吸失敗和右心力衰竭。特異性肺纖維化在間質肺病中特別預後，診斷後的存活時間為3至5年。
原因
雖然特發性肺纖維化的原因仍然完全揭示，肺泡上皮細胞（構成肺泡壁的細胞導致傷害導致的原因，由於修復和固化過程中的異常，它被認為是由於肺泡上皮細胞中涉及的異常基因。
此外，由於大多數發病是吸煙者，吸煙的累及被指出作為危險因素，並且由於病毒引起的感染和反流性食管炎也被稱為風險因素。
症狀
在早期，有許多情況下沒有症狀，如果它在某種程度上進行，乾咳（かせかい）（沒有痰液乾咳）和它會出來的矮小。雖然短暫的呼吸主要是可能的，但似乎一些負載練習如樓梯上升，但如果它進展，即使它休息也會休息。而且，肺活量通常降低。
如圖所示，可以看出，可以看出，Bachi手指（手指的尖端像Drumburch的厚度較厚），和紫紺（皮膚或釘子的顏色是藍色紫色）。
一般來說，症狀的進展從幾個月到幾年的症狀溫和加劇，但它可能是寒冷，觸發到觸發器。這種情況稱為急性加劇，據說在每年5至10％的患者中發生。特發性肺纖維化的平均預期壽命為3至5年，但是當發生急性加劇時，平均壽命在2個月內，預後差。
測試/診斷
在問題和身體檢查後，進行胸部X射線測試，胸部CT測試，呼吸功能測試，血液測試等。對於特發性肺纖維化，Belcrola聲此外，在胸部X射線檢查中，觀察到網絡陰影等異常陰影，並且當纖維化進行時，胸部CT檢查識別蜂窩肺（看起來像蜜蜂）。
如果沒有明顯的原因，沒有明顯的原因，年齡50歲，發病緩慢，如果症狀已經過去了，臨床診斷特發性肺纖維化。
如果難以診斷，則檢查肺活檢以研究用支氣管肺部細胞清潔試驗和肺部組織的一部分組織的支氣管細胞清潔試驗和組織。要做。
治療
目前，有效治療的特發性肺纖維化差，因此抑制進展是治療目標。治療主要抑製藥物治療的進展，導致呼吸功能，並在低氧氣時進行細心的氧療法。
藥物治療
如果當然隨時間進行進展，則常見的是用抗纖維劑藥劑（吡啶酮，Nintendaneb）治療。除了抑制肺纖維化進展的影響以及抑制肺活量降低的效果之外，抗降抗性藥劑還報告了抑制急性加劇的影響。但是，效果具有個體差異。
如果沒有症狀具有非常溫和且無症狀，可能會在沒有治療的情況下觀察幾個月。此外，吸煙可能會惡化疾病或增加致癌率，因此無論條件如何，都需要吸煙。
氧氣療法，呼吸康復
呼吸功能減少，如果足夠的氧氣不能摻入體內，則進行氧療法。在家中，氧氣濃縮器或液氧罐用於吸入來自小氧汽缸的氧氣。如有必要，可以進行呼吸康復。
