概述
澱粉樣蛋白oss是指由於各種器官上的澱粉樣蛋白沉積物的蛋白質而發展的疾病。
澱粉樣蛋白可根據沉積的器官沉積諸如心臟,神經,腎臟和症狀的各種器官。例如,當澱粉樣蛋白沉積物在大腦中時,它可能導致阿爾茨海默病。此外,當澱粉樣蛋白沉積在心臟上時,它被稱為“心臟澱粉源性”,引起心律失常,心力衰竭等,突然涉及死亡的風險。
澱粉樣病症治療對於治療澱粉樣疾病非常重要。取決於澱粉樣大學的原因,可以調整肝移植或特異性澱粉樣蛋白的處理劑。
原因
通過沉積稱為澱粉樣蛋白的蛋白質而發生澱粉樣式。當澱粉樣蛋白沉積物時,抑制正常器官活性,並且引起器官障礙。如果要存放的站點通過身體,則只能禁用特定的器官。
澱粉樣蛋白也是由於老化,因為老化可能導致澱粉樣症和引起澱粉樣蛋白病。此外,澱粉樣蛋白可以容易地積聚在家庭中,稱為家族性澱粉樣蛋白病。
全身澱粉樣蛋白症的原因
肺炎疾病的原因,導致澱粉樣蛋白沉積到全身,可以給藥多發性骨髓瘤。多發性骨髓瘤是免疫球蛋白的病變,但可以沉積澱粉樣蛋白與該疾病沉積,稱為Al型澱粉樣蛋白病。此外,即使炎症像類風濕性關節炎產生炎症,神經病變也可能發展全身澱粉樣蛋白。此外,一種稱為“β2微球蛋白”的蛋白質通過透析(人工純化血液)在體內積聚並導致澱粉樣蛋白化。
當
症狀
澱粉樣症狀,出現與器官沉積的器官相關的病症。例如,當沉積到大腦時,可以禁用認知功能,並且可能發展阿爾茨海默病。它也可能是一個中風。
當澱粉樣蛋白沉積物到心臟時,心臟的泵送功能和電活動將被禁用,導致心力衰竭或心律失常。作為心力衰竭的跡象,症狀如心悸,呼吸困難和呼吸急促出現。如果您進一步進一步,您可能能夠呼吸散光,因為呼吸在下降時疼痛。在心律失常,嚴重的心律失常,如房室間塊,竇作料和心房顫動。
還沉積腎臟中的澱粉樣蛋白導致蛋白尿和腎功能衰竭。此外,症狀如巨大的舌頭,頑固的腹瀉,肝臟凝固,蹲伏的聲音等,導致veroes是大的,肝癌,蹲的聲音等。這些都是與澱粉樣蛋白沉積的各種器官相關的症狀。
測試和診斷
使用症狀出現的組織來診斷澱粉樣症狀,使澱粉樣蛋白沉積顯微鏡確認。因為存在超過30種澱粉樣蛋白,所以還必須使用已經收穫的組織更詳細地鑑定,所述組織已經收穫了哪種澱粉樣蛋白沉積的澱粉樣蛋白。然而,可能難以收集症狀實際出現的組織,例如心臟,並且可以選擇稱為腹壁脂肪活組織檢查的方法。
根據沉積的組織在
澱粉樣蛋白病中評估組織障礙程度也很重要。例如,如果心臟是心臟,則進行心臟回波,心電圖和心臟mRI等,以檢查泵功能和心律失常的情況。對於腎臟的功能評估,血液試驗評估肌酐或尿液檢測。
澱粉樣變性允許沉積澱粉樣蛋白或導致導致搜索。在Al型澱粉樣蛋白病引起多發性骨髓瘤等,在骨髓試驗中評估免疫球蛋白,尿液檢測,自由輕鍊等。它也可能是由於遺傳性澱粉樣症,並且可能需要遺傳測試。
第一次認為
治療澱粉樣蛋白病的治療方法是澱粉樣蛋白is的治療方法。例如,在慢性炎症性疾病如類風濕性關節炎,炎症仍在繼續,因此總是產生澱粉樣蛋白,允許改善類風濕性關節炎以降低澱粉樣子病的風險。
Al型澱粉樣變性也需要化療。對於沉積稱為反式二氧化矽的澱粉樣蛋白的類型的疾病,使用稱為TafamidiGhombin的藥物。在家庭澱粉樣症中,可以調整肝移植。
其他,還需要對由澱粉樣蛋白症引起的症狀進行支持治療。對於心臟澱粉樣蛋白,使用利尿劑和血管緊張素轉化酶抑製劑,血管緊張素II受體拮抗劑,起搏器,植入防禦期等。