体質性黄疸

概述

襯底黃疸是指先天性障礙,以在肝臟中進行膽紅素的物質的降解。由於某種原因,膽紅素具有黃色顏料並在身體中積聚,以及皮膚和眼球黃色的各種症狀。

有一種稱為紅細胞的細胞,其適用於運輸氧氣。紅細胞有一種稱為血紅蛋白的物質,並與氧氣結合以將氧氣攜帶到體內的體內。紅細胞由骨髓組成,壽命約為120天。脾臟巨噬細胞的吞噬細胞降解了舊或損壞的紅細胞。

在脾中,紅細胞的降解產生稱為間接百合素的物質,其被運輸到肝臟。在肝臟中,間接膽紅素通過幾種葡醣醛酸綴合物和直接膽紅素的功能綴合至血醣醛酸,並作為膽汁的組分排出到十二指腸。排出十二指腸的直接膽紅素再次間接均樺樹林,其小腸的作用進一步降低,並將是一種稱為膽素的物質,並用尿液和飛行排出到外部。

原因

襯底黃疸有四種類型,其分類好像在心靈膽紅素的降解中存在疾病。

Gilbert綜合徵

可以在3%至7%的總人口中看到。間接膽紅素攝取不能足夠地對肝臟進行,並且由於葡醣醛酸綴合的損傷而不能進行正常的代謝,並且間接膽紅素增加。據說由於正常的遺傳學,存在許多家族性發展。

Cregler-Najjar綜合徵

  • I:I型:不產生葡醣醛酸共軛酶,不完全進行膽紅素代謝,間接膽紅素上升。它通常是由於初級繼承的遺產。

  • II:減少了葡醣醛酸共軛酶的活性。大多數1型輕度類型採用正常的血型固有遺傳模式。

Dubin-Johnson綜合徵

這是由通過在肝臟中接受葡糖酸綴合來產生的直接膽紅素的殘疾引起的。直接開發膽紅素有缺陷,使得排出膽汁所需的特定蛋白質。

轉子綜合徵

是非常罕見的疾病,但在日本,報告了沖繩縣的許多事件。原因尚未準確闡明,但考慮有膽紅素的膽汁發射的殘疾,以及對肝臟的間接膽紅素的吸收。

症狀

症狀和程度取決於類型。

Gilbert綜合徵

在過度勞累或禁食期間只能看到溫和的黃疸。幾乎沒有主觀症狀。

Cregler-Najjar綜合徵

I型是非常預後,在早期導致嚴重的核濕潤。另一方面,II型是幾天后的次要日期,並繼續持續一段時間,但之後,允許日常生活。

Dubin-Johnson綜合徵

在許多情況下,雖然沒有草叢以外的其他症狀,但可能通過慢性全身疲勞的吸引力來發現。也可以看到輕度肝癌。

轉子綜合徵

雖然可能指出中等黃疸,但大多數是無症狀的。

測試和診斷

criger-najjar綜合徵類型I類型我據說是有益的預後。不可解釋的黃疸繼續,肝功能和膽汁酶沒有異常,各種肝炎病毒是陰性的,並且懷疑懷疑的其他血液疾病和膽道閉塞疾病等。。幾乎常見的測試中有四種類型的物質黃疸檢查。

血液測試

Gilbert綜合徵和牛肝菌綜合徵間接膽紅素,Dubin-Johnson綜合徵和轉子綜合徵直接由膽紅素升起。

ICG測試

它是一種檢查肝功能和肝臟住宅的檢查,使用稱為IndianinGreen的特殊染料。

BSP檢測

在清晨中空注射BSP,是一種考試,可根據45分鐘後的殘留速率評估肝臟的異物易於。

腹部CT·MRI檢查

它是一種檢查是否存在導致黃疸的肝臟或膽道系統疾病。

低卡路里測試

在Gilbert綜合徵中進行的檢查。Gilbert綜合徵每天運行400千卡膳食限制2天,間接膽紅素值增加了兩次。即使您是健康的,飲食限制也可能會看到間接累積的輕度升高,但這種反應是Gilbert綜合徵的特徵。

腹腔鏡檢查

是一種檢查內窺鏡進入腹腔並直接觀察肝臟的狀態。雖然物質在黃疸中幾乎沒有肝功能異常,但杜巴-約翰遜綜合徵在黑色變色狀態下觀察到黑色變色狀態。

肝活組織檢查

針被刺入肝臟,以收集組織的一部分以進行病理檢查。你可以看看是否沒有導致黃疸的肝臟異常。此外,在杜巴-約翰遜綜合徵中,棕色染料顆粒的存在可以在肝細胞中證實。

治療

crogier-najojar綜合徵I型,從早期交換輸血和射線治療。可靠的治療是肝移植。

其他疾病類型都是燈,不需要治療。如果您擔心皮膚瘙癢和外觀黃疸,它將通過苯巴比妥施用來改善。