概述
血友病是因子VIII的短缺或蛋白質中的因子，稱為“血液凝血因子”所需的凝固血液所需的疾病是裂縫不良的疾病。因為它是由基因染色體的突變引發（確定性別的染色體），所以幾乎可能發生，血液難以竊取，並且出血的症狀難以從中停止重複。
血友病有兩種類型的“血友病A”和“血友病B”，其中缺乏因子缺少“血友病B”，並且有兩種類型的血友病80％應該是血友病A.兩者都以男性的遺傳和易患男性為特徵。
是一種往往涉及生活的疾病，但現在建立了更好的治療方法，因此有許多案例過著與健康的人幾乎不變的生活。
許多血友病是一種遺傳性疾病，但很少老化，懷孕，出生，關節類風濕性關節炎，自身免疫性疾病，如全身狼瘡紅斑（SLE）觸發血凝凝血“獲得的血友病”可能是由產生的抗體攻擊因子引起的在身體和成為成年後的發展。
原因
血友病是一種由於缺乏因子VIII或因子凝固因子的因子Ix而引起的疾病。原因大致分裂有兩種模式。
出生於出生
許多血友病是由於性染色體的一種類型的異常稱為X染色體。X染色體是男性和兩名女性之一。因為“XY型”雄性只有一個X染色體，如果存在異常，則一個X染色體是異常的。另一方面，“XX類型”女性是兩個X染色體，常見的是，一個x染色體中沒有異常，但除非它是沒有發展。因此，許多血友病應該培養男人。
30％是出生的血友病的人是由基因的突變引起的，因此沒有血友病人等家族史。
免疫異常
即使您還沒有開發血友病，您也可能開發出通過形成“自身抗體”攻擊血液凝固因子而獲得的血友病。這种血友病被稱為獲得的血友病。它被認為是衰老，懷孕，分娩，自身免疫疾病等。此外，雖然出生血友病發病率為40至60人，所以獲得的血友病是100至400萬人的罕見疾病。
症狀
血友病症狀的特徵可能會導致出血，因為身體的深層存在瑣碎的刺激，例如肌不顯示或肌肉注射是。因此，重複童年的出血，關節中的結構被破壞，並且易於引起所謂的“血友能關節炎”，例如接頭的變形和運動。此外，有時出血可能發生在大腦或飢餓中，並且存在涉及生命的情況。此外，預計服用血友病的人將不太可能在傷害或提取和手術等治療過程中停止出血，因此需要計劃的管理。
已知出血的停止程度受凝血因子不足的程度的影響。因此，血友病通過缺乏凝血因子的程度分為三個嚴重程度，少於5％至40％的正常值是“輕度類型”，小於1％至5％“中等類型”，比1％小稱為“嚴重類型”。在溫和的類型中，如果沒有創傷，並且沒有註意到發病的情況，出血很少。另一方面，在嚴重類型的情況下，涉及新生儿期腦出血的出血的風險正在增加，並且它重複出血，這不知道童年的關節和肌肉內的原因。
測試/診斷
如果涉嫌血友病症狀，並且如果血友病被疑似家族史，血小板首先進行血液測試以調查活化部分血栓形成時間（APTT），通常用於評估滲出諸如凝血酶原時間（Pt）的易滲出性。如果這些結果被認為是血友病的高可能性，則進行特殊測試以檢查血液中因子因子和因子Ix的量，並進行明確的診斷。
此外，如果懷疑血栓性關節炎等並發症，以便詳細觀察關節中的狀態，還可以執行圖像檢查，例如迴聲（超聲波）檢查，CT，MRI檢查。有不太多。
治療
血友病以下列方式處理。
補充療法
一種重新填充缺乏血液凝固因子製劑的處理。除了“按需療法”外出血時補充製劑，為了防止出血作為嚴重或部分次級類型的標準治療，以預防關節病等“常規補貨療法”也通過定期給藥，即使沒有症狀。
血友病藥物治療A
調節尿量調節呼吸源稱為去烴素的激素具有儲存在體內的發光因子VIII的效果。因此，可以治療溫和和次要病例的血友病A以施用去翻子製劑。然而，在嚴重的情況下，不能獲得足夠的治療效果，並且通過繼續劑量儲存在體內的因子VIII，它用於使治療效果更薄。
自身抗體的處理
除了獲得的血友病外，如果它繼續劑量大量的血友病的凝血因子製劑，可以形成攻擊凝血因子（抑製劑）的自身抗體（抑製劑）。在這種情況下，當經常施用大量的凝血因子製劑以抑制自身抗體和出血不會停止，施用較大量的凝血因子以止血。“進行中性粒細胞。
此外，如果您有大量的自身抗體，則可以執行“旁路治療”。旁路治療是一種使用其他凝血因子治療血液的方法，而不是由於血友病導致的異常的凝血因子，而是其他凝血因子。如果您有大量的自身抗體，即使施用COTAGO因子或凝固因子，它也不會工作。因此，通過施用其他凝血因素來旁路治療，我們試圖使血液變硬而不會被自身抗體受到干擾。
血友病A抗體動力給藥
在血友病A治療的情況下，還通過注射給予稱為“emisizumab”的抗體製劑，其類似於半加權因子的抗體製劑。Emissizumab是從2018年開始銷售的相對較新的治療劑，也有效地具有自身抗體。
