原発性線毛機能不全症候群

概述

原發性王朝功能綜合徵是一種疾病,對於結構和運動的疾病,主要是在氣道上皮上。許多由傳統的隱性遺傳本身開發,並且大約20,000個異常疾病。

氣道上皮線被粘液覆蓋,並捕獲一種病原體,如細菌和病毒進入身體並將其推出到身體中。因此,病原體容易侵入體內,並且可能會導致各種感染的變化感染。

此外,由於全身的異常和鞭毛結構,引起了各種症狀。

原因

主要通過常染色體隱性繼承來開發先天性。據認為,任何對頭髮結構的結構的基因都存在異常,並且由於羊毛的異常,消除諸如侵入氣道的細菌和病毒等病原體的能力。

重複兒童的上下牙髓炎,經常發展慢性鼻竇炎和支氣管擴張。

還,大約一半的患者(內臟的位置關係與內臟的位置關係相反)。內臟的左和右是胎兒週期,被認為是由胚胎的水流動通過頭髮流動的。

在主要文庫功能障礙中,由於線發的異常,據信左右確定是隨機的,並且將發生內臟的左右逆轉。

如果慢性鼻竇炎,支氣管擴張或3個內臟症狀的跡象稱為Kartergener綜合徵。

症狀

流鼻涕的顏色,咳嗽,痰等從嬰兒的時間,其特徵在於易於感染。通過在上下呼吸道和下呼吸道中的感染引起的炎症,可能會產生慢性鼻竇炎和支氣管擴張,並且可能會引起慢性耳鳴,耳聾和症狀,如耳聾和喘息。

頭髮也存在於大腦,卵巢管,在眼球中,這種疾病也賦予這些活潑的毛髮運動。結果,它可能導致腦積水,嗅覺障礙,不孕症,視網膜染料退化等。在男性中,精子的鞭毛結構可能導致異常,並且可能導致男性不孕,因為沒有正常的精子運動。

測試/診斷

主要線毛髮失敗綜合徵通常涉及由於慢性鼻竇炎和支氣管擴張而具有上下氣道症狀的醫院,以及頭像檢查進行零件和胸部和CT檢查的X射線檢查。此外,血液試驗和呼吸功能測試也可能評估炎症和症狀的程度。

如果多次重複上部和下牙痛,則進行各種測試以評估頭髮的結構和運動能力。為了診斷確定的診斷,收集和測試氣道上皮線以觀察與顯微鏡的運動。

然而,吸煙或炎症後患者的紗線毛髮損壞,並且通常會降低運動能力,並且考試是常見的一天,並且多次進行。此外,對於特殊檢查,目前可以僅執行有限的設施。

是一種糖精試驗,用作初步毛髮衰竭綜合徵的篩選試驗。這是一種檢查鼻子中甜味糖糖的檢查,並測量感覺甜的時間。

初級線毛髮衰竭綜合徵也導致嗅覺細胞中具有植物組織結構的異常,並且由於發生嗅覺障礙,其特徵在於比往常更甜蜜的時間更長。

此外,由於原代線毛髮衰竭綜合徵顯著減少鼻腔中的氮一氧化物或呼出的呼吸,因此可以測量一氧化氮作為簡單的篩選試驗。

治療

沒有基本的治療來改善毛髮功能,主要受到由於活脹功能障礙引起的各種症狀。支氣管擴散藥物和已述藥物用於上下氣道症狀,並且可以施用傳染病,可以施用傳染病等抗菌藥物,例如大環內酯和ST配方。

手術從根本上治療這些並發症,如果症狀沒有改善單獨的支氣管缺陷和慢性鼻竇炎單獨的症狀。

然而,不能預期生產線毛髮功能的改善,因此如果呼吸功能顯著降低,則易於復發,肺移植適應。

對於不孕症,對體外施肥的生殖輔助技術,以及每種症狀的治療,如分流手術,如分流手術。