概述
初級免疫缺陷綜合徵是異常異常異常異常，並且對各種病原體的免疫系統降低。。負電荷免疫的細胞包括各種NoConver，T細胞，B細胞，NK細胞，這些細胞對其自己的角色負責，以及他們的免疫力下降是不同的。
在日本，初級免疫缺陷綜合症是接受可治癒疾病指定的疾病之一，一年長的誕生10,000只動物作為整個疾病，也有X鏈沒有γ球蛋白血症。它據報導這一點有許多慢性肉芽腫病。
原發性免疫缺陷綜合徵是一種易於感染性，如果免疫是正常的，如果豁免是正常的，則可能對病原體感染無關緊要，或者如果常見的病原體正常是正常的。治療基本上基於抗生素和輸血對感染，但由於疾病，骨髓移植和基因治療可以作為根系治療進行。
原因
初級免疫缺陷綜合徵是基因異常存在的疾病，並且在免疫系統中無序。免疫系統是指的是一種生物防禦反應，其目的是消除病原體和侵入物體中的身體的異物。
在採用協作系統的同時，建立了B細胞，抗體，T細胞，NK細胞，中性粒細胞，巨噬細胞和補充。在原發性免疫缺陷綜合徵中，症狀的任何部分都有不同，這取決於禁用部分。
例如，為了保護身體免受肺炎球菌和流感嗜血桿菌的細菌，抗體適當地工作是重要的。然而，在抗體缺乏的原發性免疫缺陷綜合徵中，它將表明對這些細菌的脆弱性。
此外，在原發性免疫缺陷綜合徵中導致T細胞系中的異常，它是一種健康狀況（如果它是健康狀況（Psychonosa，Candida，肺炎肺炎等）表明您將提供機會的感染。
作為細菌的防禦功能，稱為Neisserian屬，稱為補體的免疫物質是重要的。在缺少補體的原發性免疫缺陷綜合症中，對Neiseria的免疫力將減少。
原發性免疫缺陷綜合徵由於遺傳異常引起的疾病。初級免疫缺陷中含有的疾病具有各種各樣的原因並確定了原因基因。在復雜免疫缺陷中，IL2RG基因中最嚴重的一次嚴重免疫缺陷綜合症中的一種異常存在。此外，疾病，如X型非γ球蛋白血症，日本相對較高的慢性肉芽腫病，分別可以分別識別BTK基因和CYBB基因的異常。
沒有家族史，核免疫缺陷綜合症可能會發展，但也可能發展為遺傳性疾病。遺傳風格也根據疾病的類型而變化，許多是稱為“X型隱性隱性遺傳學”或“常染色體隱性遺傳”的遺傳形式。
X鏈接諮詢遺傳格式疾病是一個基本上識別疾病的男孩，如果女孩有異常的基因，那麼疾病的孩子。從一個患有疾病的男孩的下一代，幾乎沒有疾病，但如果一個女孩出生，那將是疾病的原因。如果孩子是一個疾病問題的男孩，如果一個孩子是一個男孩，如果一個男孩是一個男孩，那麼獲得50％的可能性將是50％的機會。
在常染色體隱性遺傳形式中，父母是遺傳的，並採取孩子生病的遺傳格式。在下一代發生疾病的概率是25％的理論，疾病的孩子的可能性是50％。
症狀
初級免疫缺陷綜合徵的主要症狀易感染性。如原因原因所述，它根據禁用的免疫系統的哪個部分而異，這表明脆弱性對什麼病原體。
感染來自兒童，從正常感染有效地不同，與正常不同。例如，肺炎球菌是疫苗接種的病原體之一，但是是導致肺炎，中耳炎和腦膜炎的病原體。
初級免疫缺陷綜合徵顯示肺炎骨膜炎的易感染性，儘管抗生素治療，病原體在身體上膨脹，需要支持呼吸機和循環，腦膜炎，腦膜炎可能發生腦膜炎。由於呼吸系統具有強大損害，因此可能導致支氣管擴度如下。
如果它遭受雞痘，皮疹可能會傳播並導致全身。在一次免疫缺陷綜合徵中，它可能表明對病原體的機會主義感染通常不會是一個問題。肺炎肺炎和念珠菌病可作為代表代表。此外，在原發性免疫缺陷綜合症中，沒有表現出與感染相關的症狀，並且前面可能出現濕疹和自身免疫症狀。
測試/診斷
通過將細胞和物質詳細考慮免疫系統的細胞和物質來診斷初級免疫缺陷綜合徵。血液檢測證實了白細胞（中性粒細胞和淋巴細胞）的數量，以及與其有關的T細胞和B細胞的數量。為了總結抗體，還可以檢查免疫球蛋白，IgG抗體，IgA抗體和IgM抗體的值。
此外，還可以評估補體的量。即使電池的數量本身本身是正常的，函數也可以降級。為了證實這一點，可以研究淋巴細胞增殖性反應對PHA（植物血糖素）刺激，延遲皮膚過敏反應，中性粒細胞殺菌能力，NBT（NitroblueTarzolium）降低能力，積極氧氣生產能力。。
原發性免疫缺陷綜合徵具有許多疾病引起的遺傳異常。還可以用於尋找基因異常的目的進行基因測試。
治療
初級免疫缺陷綜合徵治療的基礎是當傳染病共同運行時向病原體施用有效藥物。由於γ球蛋白在沒有伽馬球蛋白的身體中缺乏γ球蛋白，因此通過輸血補充。
原發性免疫缺陷綜合症通常是血細胞細胞表現出異常的疾病。由於可以通過用正常血細胞替換異常血細胞來完全固化，可以選擇諸如骨髓移植的處理方法。
其他，酶缺乏腺苷脫氨酶缺乏，並進行酶替代療法。此外，通過腺苷脫氨酶缺乏和復雜免疫缺陷，可以進行遺傳操作的基因治療。
